先天性无子宫又称为Mayer-Rokitansky-Kuster-Hausersyndrome，机率约为五千至两万分之一，发生原因是两侧穆勒氏管在中线癒合后，停止往下发育，形成没有子宫及部份或完全无阴道的状况，此类型的病人具有正常卵巢及第二性徵，通常是青春期时无月经来时才发现，由于完全无阴道或只有部份阴道（正常的下1/3），常需接受阴道扩张或人工阴道手术法才能进行性行为。因为先天性无子宫，所以若想怀孕必须依靠代理孕母，但目前台湾法律并不允许此做法。
只有单侧穆勒氏管发育，在生殖方面预后不佳，有些患者甚至只具有单边的卵巢及输卵管。有可能发生流产、早产、或胎儿子宫内生长迟滞、胎位不正，且常合併单侧肾脏未发育。
只有单侧穆勒氏管发育良好，另一侧发育不良。发育不良的那一侧会形成残留子宫角，若没有与另一侧相连，在青春期后可能会出现週期性下腹疼痛等经血滞留症状；若与另一侧相连，则有怀孕可能性，但会发生残角子宫妊娠（类似子宫外孕，且有大出血可能性）。此外，林美邑
医师指出，此类型病患常会合併同侧肾脏异常。
盲角子宫为两侧穆勒氏管发育良好，但有一侧在阴道并无开口，成为不通的子宫角。青春期后月经来潮时，经血滞留常有週期性下腹痛，可能会造成子宫积血、输卵管积血，经血甚至会经输卵管伞端开口流入腹腔，患者常合併泌尿系统异常。林美邑医师表示，患者可在下腹部触及日益增大的肿块，治疗方式为将盲角子宫与对侧子宫腔或阴道腔中隔切除，让经血流出。
两侧穆勒氏管发育良好，但融合时发生问题
两侧穆勒氏管发育良好但完全没融合，病患将具有双子宫、双子宫颈有些会有单或双阴道；一般而言，双子宫患者有良好的的生育能力，但若为双阴道或有阴道中膈的患者常会有性交困难的影响也较难从阴道生产。当患者有骨盆腔疼痛、反覆性流产、或早产的病史时，则可考虑子宫整型术。林美邑医师说明：「理论上双子宫并不会造成不孕症，若同时有双子宫及不孕症的病人，应仔细探究不孕症原因来治疗，才能治标治本。」另外，双子宫患者有些会合併单侧（尤其是右侧）阴道阻塞或肾脏异常，需多加注意。
两侧穆勒氏管发育良好但融合不完全，造成子宫底部融合不全，导致子宫两侧各有一角突出，便为双角子宫。依据宫底向内凹陷不同程度，会形成所谓的「马鞍形子宫」、「心形子宫」、「弓形子宫」，怀孕时可能会引起流产或胎位异常。
两侧穆勒氏管发育良好，融合时只剩子宫中间有一中隔未消失但子宫外形正常。若残留的中膈越长就有越高的机率会有反覆性流产、早产，但并不是绝对会有这样的结果，大部份未治疗的病人都无怀孕生产的问题。若要治疗可靠子宫镜切除中膈。林美邑医师说明，根据统计显示，在子宫构造异常的个案当中，纵隔子宫的比例佔最多数，再来依序分别是双角子宫、单角子宫、双子宫，病例最少的则是先天性无子宫。
